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关键词： 原发性血小板增多症   骨髓增生异常综合征   进展   风险因素   治疗  

摘要： 原发性血小板增多症(essential thrombocythemia,ET)是一种主要累及骨髓巨核细胞系的慢性骨髓增生性肿瘤(myeloproliferative neoplasm,MPN),巨核细胞增殖和血小板过度产生导致血小板数量持续增加,该疾病的临床病程相对缓慢,可继发骨髓纤维化(myelofibrosis,MF),甚至可进展为急性髓系白血病(acute myeloid leukemia,AML)/骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndrome,MDS),且文献报道结局差。

关键词： 中国式轻罪诉讼制度   轻罪   中国式   自主范畴创新  

摘要： “中国特色轻罪治理体系”是近年来我国刑事诉讼和社会治理领域共同关注的热门话题。在此背景下,“中国式轻罪诉讼制度”通过将轻罪治理的中国基因与刑事诉讼制度融合,形成独特的集合性范畴。该制度以需罚性理论为基准界定轻罪内涵,以本土衍生逻辑为支撑构建制度体系。在聚焦新时代社会主要矛盾变化的基础上,充分汲取中华法系的优秀传统文化精髓与先进思想理念,同时深刻践行以人民为中心的发展思想。构建“中国式轻罪诉讼制度”不仅是处理轻罪案件的程序逻辑,是刑事司法对于何为轻罪问题的解决方案,更是打破西方话语范式裹挟的刑事诉讼自主知识体系的创新探索。

关键词： 小学高年级数学   小学数学   义务教育阶段   小学高段   学生认知   教学策略   解题能力   解题思路  

摘要： 《义务教育数学课程标准(2022年版)》的实施有效推动了小学数学的改革,也为教师的教学提出了新的要求。数学作为义务教育阶段的重要学科之一,承担着发展学生思维、拓展学生认知的重要责任。如今,小学高年级数学学习内容愈加复杂,间接增加了学生学习的难度,尤其是他们在解答应用题时会存在各种问题。应用题作为小学高年级数学的重要组成部分,对学生的数学学习有着重要影响,作为小学数学教师,应当重视培养学生的逻辑思维能力和解题能力,运用恰当的教学策略,引导学生形成清晰的解题思路,掌握正确的解题方法,从而为学生的数学学习和数学探索奠定基础。本文以小学高段“分数”运算内容为例,阐述应用题解题的教学策略。

关键词： LIG4综合征   垂体柄阻断综合征   LIG4基因  

摘要： 目的分析LIG4综合征的临床特点、免疫学、遗传学特点。方法分析一例LIG4综合征病例的临床资料对患儿及其父母进行二代高通量基因测序,结合国内外文献总结该病的临床特点。结果该患儿临床以生长发育迟缓、阴茎短小入院,有小头畸形、生长迟缓、发育迟滞、鸟样面容、细胞免疫缺陷、骨骼畸形、小阴茎、睾丸缺如的特点,垂体MRI提示垂体柄阻断综合征,生长因子、性激素、甲状腺激素缺乏,基因结果显示LIG4基因存在第2外显子c.1406G>A和c.1882delC复合杂合变异,且c.1882delC既往未见报告。结合复习国内外报告的64例临床、免疫学及基因变异位点。结论LIG4综合征临床存在特殊表型及体征,部分患儿可能存在垂体柄阻断,通过对本例病例临床特征及相关文献复习,进一步扩展了LIG4综合征的临床表型及基因谱。

关键词： 浅层地下水   高砷   离子分析   环境特征   PCA-PMF源解析   新乡平原区  

摘要： 新乡市平原区是黄河下游流域重要的粮食产地,地下水是当地农业灌溉的主要水源.该地区分布有区域性高砷(As>10μg·L^(-1))地下水,但As超标的环境特征及来源尚不明确.本研究采集了130组浅层地下水样品,通过分析As与特征离子间的相关关系分析地下水中As赋存的环境特征.同时,结合主成分分析法(PCA)和正定矩阵因子分解法(PMF)两种源解析方法识别浅层含水层中As的来源.结果表明:①新乡市平原区地下水中As的最高浓度为128μg·L^(-1),超标率为40.77%.高砷地下水主要分布于沉积环境为洪积扇前洼地和黄河决口扇,井深在20~45 m的环境中.②研究区高砷地下水普遍存在于pH为7.2~7.8的弱碱性环境,水化学类型主要为HCO_(3)^(-)Ca和HCO_(3)^(-)Ca·Na.离子相关性分析表明,弱碱性还原环境和高HCO_(3)^(-)环境有利于高砷地下水的形成,同时也伴随Fe和NH_(4)^(+)的释放.③源解析定量模型表明,铁氧化物还原性溶解是地下水中As释放的主要来源,贡献率为91.9%,水-岩作用促进的HCO_(3)^(-)竞争吸附和农业化肥施用对砷释放的贡献率分别为7.6%和0.5%.

关键词： Ultra   Q:YAG激光   黄斑   视网膜前出血   膜切开术   玻璃体切除术  

摘要： 目的探讨与分析Ultra Q:YAG激光膜切开引流术治疗黄斑部视网膜前出血的疗效。方法回顾性分析17例(17眼)黄斑部视网膜前出血患者,均行Ultra Q:YAG激光膜切开引流术进行治疗,对患者术后随访1个月,观察术后玻璃体腔出血吸收、视力改善、并发症发生情况并分析失败原因。结果12眼(70.6%)治疗成功,出血均基本吸收,视力均得到明显改善。治疗失败5眼中其中2眼病程超过30 d,2眼出血形态呈不规则多边形,1眼激光膜切开术后1个月玻璃体积血吸收不佳并行玻璃体切割术。结论Ultra Q:YAG激光治疗黄斑部视网膜前出血有效安全可行。黄斑部视网膜前出血应尽早行Ultra Q:YAG激光治疗以期达到好的治疗效果。

关键词： 龙卷风   解析模型   输电塔   破坏模式分析  

摘要： 为了探明移动龙卷风作用下输电塔的风致动力响应,采用一种基于龙卷风内部力平衡的改进解析模型,模拟了作用于输电塔的龙卷风荷载时程。通过有限元分析方法,研究了采用不同解析模型计算输电塔龙卷风效应时的最不利工况以及结构破坏模式。结果表明:改进后的龙卷风模型突破了现有解析模型的一系列局限性,可以更加准确地模拟出龙卷风的风场结构;龙卷风以垂直横担方向正面袭击输电塔时引起的结构响应最大,塔顶位移可达7.36 m且部分杆件进入屈服阶段;在采用改进解析模型进行计算时,结构整体出现弯扭耦合破坏,更加符合实际工程中输电塔在强对流天气下的破坏模式,证明了改进龙卷风解析模型的准确性和有效性,可为输电结构抗龙卷风研究与设计提供重要参考。

关键词： 头颈部肿瘤   肿瘤病变   早期诊断   恶性肿瘤   全球范围   早期治疗  

摘要： 头颈部肿瘤是全球范围内第六大肿瘤,约占全部恶性肿瘤的10%,每年全世界新诊断病例数超过90万例,约有一半病人就诊已达晚期。头颈部位的肿瘤病变不仅会对患者的头颈部结构外形和咽喉功能造成不同程度的破坏,而且对患者的生理、心理、家庭经济及社会功能等方面也有巨大损害。为此,知晓头颈部肿瘤的预防与诊疗知识,做到早期发现、早期诊断和早期治疗极为重要。

关键词： 发育迟缓   肌张力低   过氧化物酶1基因   Zellweger谱系障碍  

摘要： 本文报道1例7月25 d女性患儿,以互动反应差就诊,伴发育迟缓、喂养困难、肌张力低、听力异常、特殊面容。实验室检查显示,转氨酶和胆汁酸显著升高,高通量测序全外显子检查提示过氧化物酶1(peroxidase 1,PEX1)基因复合杂合突变,血清极长链脂肪酸升高,结合患儿临床表现诊断为Zellweger谱系障碍(Zellweger spectrum disorder,ZSD),给予熊去氧胆酸治疗、康复训练等对症处理。通过报道本例PEX1基因突变致ZSD患儿,结合文献复习对该病的临床特征、诊疗方法等进行归纳总结,以提高对该病的认识。

关键词： 卡拉娜   《蓝色的海豚岛》   司各特·奥台尔   生态女性主义者   荒岛文学  

摘要： 西方荒岛文学中男性往往通过征服自然成为统治者。荒岛小说《蓝色的海豚岛》中的主人公卡拉娜颠覆了传统荒岛文学中女性的弱者形象,冲破了男权制度下不允许女性制作武器的禁锢,成为勇敢的探索者、勇于担当者、恶劣环境中的幸存者,最后成为人与自然和谐共处的生态女性主义者。她改变了以往荒岛文学中男人是自然的征服者、女性是天生弱者的书写模式,勇敢地成为动物的救助者、动物的朋友,与自然和谐共生,成长为独立自强的女性形象。