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关键词： 数字治理   中国式现代化   法治  

摘要： 中国式数字治理模式是中国在数字时代积极探索治理现代化的创新成果，其内涵丰富而多元。这种模式强调在党的领导下，以人民为中心，充分利用数字技术提升治理效能、优化公共服务、促进社会公平正义。同时，作为数字治理的核心，它还需在法治轨道上稳步前行。在实践中，这一模式要求不断完善数据治理的法律法规，建立健全数据共享与开放的机制，确保数据资源合理利用与保护，构建与之相适应的法治路径是保障其健康、可持续发展的关键所在。只有在法治的框架下，中国式数字治理模式才能充分发挥其优势，实现治理体系和治理能力现代化的目标，为人民群众创造更加美好的数字生活。

关键词： Evaporation rate per initial volume   Evaporative crystallization   Initial composition   LLPS   Oiling out  

摘要： Liquid-liquid phase separation (LLPS) that occurs during crystallization is problematic because it has various adverse effects. In this study, water/ethanol/butylparaben solutions were evaporated and the phase change process was observed under an optical microscope to investigate the effects of initial composition and evaporation rate on the solution morphology. It was found that LLPS could be avoided by selecting an initial composition such that the evaporation path does not pass through the LLPS region. It was also found that the probability of LLPS occurrence, the size of the dispersed phase, and the final morphology of the crystals differ depending on how the evaporation path crosses the LLPS region. Furthermore, when the evaporation pathway passed near the boundary of the LLPS region, if the evaporation rate was high, even if LLPS occurred, the crystals returned to one phase during crystallization and crystallization could be carried out as usual. Thus, we obtained non-equilibrium-specific findings that are not indicated by the phase diagram alone. © 2025 Society of Powder Technology. All rights reserved.

关键词： CLCN2基因   脑白质病伴共济失调   癫痫   儿童  

摘要： 目的:探讨1例 CLCN2基因变异导致脑白质病伴共济失调(LKPAT)患儿的临床表现及基因变异特征。 方法:回顾性分析2024年6月就诊于湖南省儿童医院1例因"间发抽搐13 d"入院患儿的临床资料。收集患儿及其父母的外周血样，对患儿进行全外显子组测序，对候选变异进行Sanger测序家系验证与致病性分析。分别以" CLCN2基因""CLC-2""脑白质病伴共济失调""脑白质病"" CLCN2 gene""chloride channel-2""leukoencephalopathy with ataxia/LKPAT""leukoencephalopathy"为中、英文关键词，检索中国知网、万方数据知识服务平台及PubMed数据库，检索时间设定为建库至2024年7月31日，筛选儿童期起病的LKPAT文献并作分析与总结。本研究通过了湖南省儿童医院医学伦理委员会的审查(批准号：HCHLL-2024-351)。 结果:①患儿为7月26 d龄男婴，其父母系近亲婚配。患儿表现为癫痫发作、发育边缘状态;头颅MRI示内囊后肢、大脑脚、脑桥及小脑中脚对称性长T 2信号影;视频脑电图示异常小儿脑电图，局灶性发作1次。②全外显子组测序提示患儿 CLCN2基因存在c.2201dup(***735Ter)纯合变异;经Sanger测序验证，该变异遗传自患儿父母;根据美国医学遗传学与基因组学学会(ACMG)与美国分子病理学协会(AMP)制定的指南，该变异被评级为致病性(PVS1＋PM3_Supporting＋PM2_Supporting)。③共检索出8篇相关文献，加上本研究病例累计报道16例儿童期起病的LKPAT患者，其中男性9例，女性7例;涉及 CLCN2基因变异12个，其中无义变异2个，错义变异3个，移码变异7个，c.61dup变异2例，c.1709G>A变异5例;16例患者首发症状包括头痛、共济失调、癫痫发作、痉挛状态、发育迟缓、腰痛、听力障碍、意向性震颤;1岁以内起病患者3例，其中2例以癫痫发作为首发症状。 结论:CLCN2：c.2201dup(***735Ter)纯合变异考虑为该LKPAT患儿的致病原因，为国内首个儿童期起病的病例。基因检测有助于儿童LKPAT的诊断，丰富了 CLCN2基因变异谱。

关键词： 信号与系统   课程思政   卷积   傅里叶变换  

摘要： 高校课程中的思想政治教育是建设高质量教育体系的重要内容,是落实立德树人根本任务的主要抓手.将思想政治教育贯穿人才培养体系,并融入专业基础课和专业课,是高校课程建设的目标之一.信号与系统是高等教育大电类专业的重要技术基础课,在人才培养中具有重要作用.以该课程的两个知识点为例,探讨如何挖掘知识点内涵,将思政教育融入专业课程的问题.