关键词:
抗肾小球基膜疾病
肾小球肾炎,IgA
预后
摘要:
目的报道2例抗肾小球基底膜(glomerular basement membrane,GBM)病合并IgA肾病(IgA nephropathy,IgAN)病例的临床表现和诊疗经过,并系统复习相关文献,总结此类病例的临床病理表现及预后,为该病的诊治提供临床资料。方法该研究为病例系列分析。收集广西医科大学第一附属医院诊治的2例抗GBM病合并IgAN病例的临床资料。同时检索了PubMed、CNKI数据库自建库至2024年6月30日有关抗GBM病合并IgAN病例报道的相关文献,提取相关临床数据进行分析总结。根据文献报道病例的临床结局将患者分为终末期肾病(end-stage renal disease,ESRD)组和非ESRD组,比较两组患者年龄、性别、血红蛋白、诊断时血肌酐、少尿和/或无尿比例、尿蛋白定性等级、肾脏新月体比例的差异。结果2例患者均为年轻女性,肾组织病理检查提示新月体性肾小球肾炎,表现为IgG沿GBM呈线性沉积,系膜区有以IgA为主的免疫复合物沉积。例1患者初诊时肾功能损伤并不严重,经血浆置换、糖皮质激素及环磷酰胺治疗后肾功能恢复,长期随访病情稳定。例2患者初诊时肾功能明显下降,经上述药物治疗后肾功能一度好转,后因感染诱发病情加重,肾衰竭持续进展至ESRD,接受维持性血液透析治疗。共检索到26篇共40例抗GBM病合并IgAN的相关文献,分析和总结包括本中心的2例在内共42例抗GBM病合并IgAN病例临床病理资料,年龄(41.3±17.5)岁,男性占比45.2%,39例(92.9%)来自亚洲,血红蛋白(94.4±15.1)g/L,血肌酐450.8(284.4,755.8)μmol/L,35例(83.3%)患者新月体比例>50%,37例(88.1%)患者使用过甲泼尼龙冲击及细胞毒药物等免疫抑制治疗,34例(81.0%)患者接受过血浆置换,23例(54.8%)患者肾功能恢复良好,17例(40.5%)患者进展至ESRD。与非ESRD组相比,ESRD组患者初诊血肌酐水平较高(t=-3.70,P<0.01)、少尿和/或无尿比例较高(χ^(2)=4.54,P=0.03),两组在年龄、性别、血红蛋白、尿蛋白量和新月体比例等项目上的差异无统计学意义(P>0.05)。结论抗GBM病合并IgAN患者的病程较单纯抗GBM病平缓,总体预后较好,治疗过程中应积极预防感染。