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关键词： 原发性   高草酸尿症   AGXT   儿童   肾衰竭  

摘要： 目的总结罕见儿童原发性I型高草酸尿症(PH1)的临床资料,为临床医生对该病的早期诊治提供帮助。方法回顾分析1例PH1患儿的临床特点、基因变异情况,并进行文献综述。结果患儿男,7岁,因“7天前吐泻2天,浮肿4天,发现尿检异常、血肌酐升高6小时”入院于我院肾脏科病房,入院后发现患儿存在肾衰竭、肾性贫血、高血压,肾脏B超提示肾结石、肾椎体钙化,基因检测提示AGXT纯合变异,结合患儿存在“肾结石、肾衰竭”家族史,诊断原发性I型高草酸尿症(AGXT基因变异),因患儿已错过最佳治疗时机,在诊断后2个月死亡。结论对于临床有肾结石的患儿应尽早行原发性高草酸尿症筛查,早期诊断及治疗可能改善该病预后及延长寿命。

关键词： INI1   癌   细胞病理学   免疫组化   横纹肌样细胞  

摘要： 目的探讨INI1缺失性未分化癌的细胞病理学特征及鉴别诊断。方法回顾性分析1例INI-1缺失性未分化癌的临床病理资料,并复习相关文献。结果患者男性,58岁,因胸闷1月就诊。锁骨上淋巴结穿刺涂片镜下见肿瘤细胞呈单细胞或簇状分布,细胞大小差异明显,部分肿瘤细胞胞质透亮或含黏液,核染色质细腻,核周略欠清,可见小核仁;部分细胞胞质稀少或融合,核深染,核边界清晰,无明显核仁;另见胞质嗜酸性,核呈肾形、马蹄形的横纹肌样细胞。心包积液液基细胞学涂片及蜡块切片见少量核质比增高、核仁明显的异型细胞。淋巴结穿刺组织学检查见片状排列的低分化肿瘤细胞,细胞核空泡状,可见核仁,部分胞质透亮,可见横纹肌样细胞。细胞学涂片免疫组化显示INI1表达缺失。锁骨上淋巴结穿刺活检的肿瘤细胞INI1表达缺失,BRG1表达保留,CK阳性,p63小灶阳性,p53突变型表达,Ki-6780%阳性,Desmin、MelanA、TTF1、NapsinA、p40、CK5/6、CK7、CK20、Villin、CD34、CD79a、Mum-1、SOX-10、ALK阴性。结论INI1缺失性未分化癌罕见,在细胞学检查时应与多种肿瘤鉴别。

关键词： 臭氧   时空异质性   时空统计   时空模态   地理探测器   解释力   交互作用  

摘要： 【目的】近年来,由于工业化和城市化的快速发展,中国许多地区的近地面臭氧污染日益严重,对人们的生产生活产生了负面影响。鉴于此,本研究从时空-属性模态地视角分解气象条件和社会经济状况对中国近地面臭氧分布特征的影响。【方法】基于2014—2023年中国331个城市的空气污染、气象和社会经济数据,采用经验正交函数和地理探测器模型,多视角识别中国近地面臭氧污染典型的时空模态,量化各影响因素及其交互作用对臭氧污染不同时空模态的解释力。在此基础上,本研究创新性的结合地理演化树模型,进一步分析主要空间模态的动态演化过程。【结果】第一时空模态对总方差的贡献率为71.1%,揭示出高风险地区主要分布在华北和长三角地区,且呈现明显的季节变化,峰值主要集中在夏季,影响该模态的主导社会经济和气象因素分别是人口密度(Geo_q=0.20)和平均温度(Geo_q=0.86)。第二时空模态对总方差的贡献率为6.8%,揭示出高风险地区主要分布在包括珠三角在内的中国南方地区,且呈上升趋势,影响该模态的主导社会经济和气象因素分别是人口密度(Geo_q=0.26)和平均温度(Geo_q=0.37)。值得注意的是,各因素之间的交互作用较因素本身对臭氧污染的影响更大。【结论】中国臭氧污染的典型时空特征受多种因素的共同影响,且臭氧污染程度随着城市类型和城市发展阶段的不同而动态变化。

关键词： 学科核心素养   精准备考   高三化学  

摘要： 通过分析各省区市高考卷化学反应原理题的考查角度,进一步研析试题的命题特点,通过分类解析试题,提升高三复习备考的有效性与针对性,以期为化学反应原理题的精准备考提供建议。

关键词： 重组激活基因   不典型重症联合免疫缺陷   血细胞减少症   自身免疫   造血干细胞移植  

摘要： 分析重庆医科大学附属儿童医院风湿免疫科于2020-07-03收治的1例RAG1突变患儿临床资料、TRECs/KRECs、精细免疫分型、TCR Vβ亚家族克隆谱型等,以探讨RAG1突变致不典型重症联合免疫缺陷病的临床与免疫学特征。结果显示,患儿女,8月龄,以自身免疫性溶血性贫血、原发性血小板减少为首发表现,伴发热、腹泻症状;患儿淋巴细胞分类为T-B+NK-表型;TREC、KREC含量均明显低于健康同龄儿童;TCR Vβ亚家族多表现为单克隆峰。予一线治疗(激素冲击、静脉应用丙种球蛋白)、二线治疗(艾曲波帕、吗替麦考酚酯)效果不理想,在等待移植过程中,因顽固性血小板降低致颅内出血死亡。RAG1/RAG2基因突变所致免疫缺陷病临床表现多样,特别是以自身免疫性血细胞减少为首发症状时,容易存在漏诊或延迟诊断现象,且治疗效果不理想。早期识别并诊断,尽早进行干细胞移植可能降低病死率。

关键词： 马克思哲学思想   茶文化   辩证唯物主义   科学社会主义   文化传承与创新  

摘要： 随着全球化进程的推进,茶文化作为中国传统文化的瑰宝,正经历着深刻的变革与传播。马克思哲学思想,尤其是辩证唯物主义、历史唯物主义和科学社会主义的核心理念,为茶文化的传承与发展提供了新的视角和理论支持。鉴于此,文章探讨了马克思哲学思想如何推动茶文化的哲学思考、理论内涵的丰富、实践创新的指导,以及在国际化背景下的传播和合作策略,旨在为茶文化在现代社会中的持续发展与全球传播提供理论支持与实践指导。

关键词： 养猪户   猪病   治疗效果   影响因素  

摘要： 近年来,猪病种类越来越多,而且在老病未除的情况下,又出现了很多新型疾病,这也使得混合感染的问题进一步加剧,极大地增加了猪病治疗的难度,为养殖人员带来了巨大经济损失。此外,受到多方面因素的影响,猪病治疗的整体效果并不显著,为了有效地解决此项问题,推动生猪养殖产业的高质量发展,本文首先分析影响猪病治疗效果的主要因素,其次从科学合理使用药物、做好环境管理工作、定期实施免疫接种、创新猪病治疗方法、保证营养成分供给等方面深入探究提升猪病治疗效果的有效措施,以供参考。

关键词： 大国工匠   中考作文   江苏省扬州市   试题解析   展评   有意思   阅读材料   文体不限  

摘要： 真题回放阅读材料,按要求写作。“大国工匠”李万君,焊工出身,是吉林省第一个获得教授级荣誉的工人。有记者采访他,他的回答耐人寻味:“我第一次看到焊花,就感觉像过年放烟花一样有意思。这一焊,没想到就焊了这么多年,还焊出一个教授来。”题目:从“有意思”出发要求:(1)文体不限。(2)不得抄袭和套作。(3)文中不得出现可能泄露考生信息的真实人名、校名、地名。(4)不少于600字。(5)书写3分。

关键词： 高频变压器   圆形利兹线   漏电感   解析计算  

摘要： 圆形利兹线因高频损耗低且易于缠绕而广泛应用于高频变压器绕组中,准确快速计算此类高频变压器的漏电感对其性能提升、优化设计等具有重要意义。现有研究通常采用有限元等数值算法或Dowell模型计算该类高频变压器的漏电感,存在计算量大、精度低等问题。基于极坐标与坡应廷定理推导了考虑高频集肤与邻近效应的圆形利兹线初、次级绕组漏磁场能量的解析表达式,进而在磁场能量法的架构内,推导并得到了一种新的圆形利兹线绕组高频变压器漏电感解析计算模型。基于该解析模型和传统Dowell模型分别计算了2种圆形利兹线绕组高频变压器样机的宽频漏电感,并将其与相应实测结果进行对比,验证了所提解析计算模型的准确性。

关键词： 小学数学   学生综合能力   总结能力   整理与复习   解题能力   教学水平   圆锥   青岛版  

摘要： 新课标背景下,教师注重整理与复习环节,致力于通过优化整理与复习过程促进学生提升综合能力。因此,基于小学数学青岛版“圆柱与圆锥”的整理与复习,教师应该帮助学生整理相关知识、复习相关习题,以此提升学生的总结能力和解题能力,不仅有利于提升数学整理与复习教学水平,还可以增强学生的知识应用和理解能力,从而得到“圆柱与圆锥”的整理与复习有利于提升学生综合能力的结论。