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关键词： 腓骨肌萎缩症   IGHMBP2基因   发育异常   早期诊断  

摘要： 目的总结腓骨肌萎缩症的疾病特点、诊断方法及治疗手段。方法回顾性分析2022年11月23日就诊于安徽医科大学附属阜阳市人民医院1例确诊为“腓骨肌萎缩症”的病儿临床资料,总结其临床表现、体格检查特点及基因结果等,并进行文献复习。结果病儿,男,1岁5月龄,因“行走受限3月余”至安徽医科大学附属阜阳市人民医院儿童发育行为门诊就诊,病儿早期生长发育无异常,自14月龄后出现行走能力倒退,积极完善基因检测显示存在IGHMBP2基因突变,来源于父母,为杂合突变。结论IGHMBP2基因突变是引起腓骨肌萎缩症的一个致病基因,此基因改变可引起远端肌肉萎缩、腱反射减弱或消失、足部畸形、感觉功能减退等,严重影响病儿生活,基因检测有助于明确诊断。

关键词： 高效   机械化   桑蚕生产技术   推广策略  

摘要： 桑蚕生产在我国具有多年的历史,也是一项传统的产业活动,也为当地居民带来了良好的经济收入。但是,由于桑蚕生产流程相对复杂,且作业流程比较多,对技术的要求比较高,推动桑蚕生产的机械化生产也尤为重要。在科学技术持续发展的背景下,高效机械化桑蚕生产技术应用和推广也成为必然。为此,相关部门应当加强对机械化桑蚕生产技术的研发,并大力推广该技术,推动桑蚕产业的持续发展。本文将从桑蚕生产的特点、高效机械化桑蚕生产技术要点以及高效机械化桑蚕生产技术推广策略三个方面进行分析和论述。

关键词： 用药错误   药学服务   管理标准  

摘要： 为规范医疗机构用药错误管理,基于国家相关法规和规范性文件,结合国内外用药错误管理的政策法规、专著和共识,中国医院协会药事专业委员会牵头制订《用药错误管理标准》。该文详细阐述了该标准制订过程,并对标准中重点内容进行了深入解析,旨在为医疗机构提供指导和参考,帮助其深入理解并掌握用药错误的管理要求,进一步提升用药错误管理水平,保证患者用药安全有效。

关键词： 化学反应   复习课   结构化认识   建构  

摘要： 将初中化学教材中的化学反应进行比较、分类,从物质的性质、制取、用途三方面进行梳理,建构对化学反应的结构化认识,培养学生的科学思维和化学观念等核心素养。同时结合初中学生的认知规律,培养学生认识化学反应的系统化思维意识。

关键词： 土壤重金属   废弃矿山   APCS MLR   山东新泰  

摘要： 土壤中重金属的富集是自然过程和人为活动共同作用的结果,土壤重金属来源解析及生态风险评价是开展土壤重金属污染防治的必要手段。为查明新泰市废弃石灰岩矿区土壤中重金属来源及其生态风险特征,系统的采集分析了新泰市15座典型废弃矿山65组表层土壤样品,对其pH和8种重金属含量进行统计分析。综合运用内梅罗污染指数(NPI)、地累积指数(I geo)和潜在生态风险指数(Er)对研究区土壤重金属污染状况进行评价,利用相关性分析、聚类分析和主成分分析探究土壤重金属来源,采用绝对主成分得分多元线性回归(APCS MLR)受体模型定量计算各个污染源贡献率。结果显示,Cd、Hg、Cu、Zn、Ni的含量均值均超出当地土壤背景值;根据内梅罗污染指数可知,Cd、Hg、Cu、Zn为中度污染,As、Pb、Cr、Ni为轻度污染;根据地累积指数分析,土壤中Hg和Cd元素污染相对严重,为污染主要贡献因子;根据综合生态风险指数计算,处于中等生态风险点位占72%;相关性分析及主成分分析结果显示,As、Cr、Ni主要来源于母岩风化自然源,Cu、Zn主要来源于农用化肥、农药使用的农业源,Cd、Hg、Pb主要来源于汽车尾气、煤矿开采、燃煤等交通—工业混合源;APCS MLR模型揭示自然源、农业源、交通—工业混合源和未知源对研究区土壤重金属的贡献率依次为:28.77%、26.54%、28.33%和16.46%。

关键词： 子宫内膜癌   中肾样腺癌   诊断   鉴别诊断  

摘要： 目的探讨子宫内膜中肾样腺癌(MLA)的临床病理特征、诊断、鉴别诊断及预后。方法收集并分析1例子宫内膜MLA病例,回顾性分析其临床病理特征、免疫表型特点及预后,并复习相关文献。结果患者女性,年龄57岁,临床症状为绝经8年后,4月前无诱因出现阴道出血。肿物发生于宫腔,镜下见肿瘤呈腺管状、筛状、管囊状、乳头状、实性排列,部分管腔内可见嗜酸性胶质样分泌物。肿瘤细胞呈立方形、卵圆形、鞋钉样及柱状,细胞质嗜酸性,细胞轻-中度异型性,可见核重叠、核沟和核分裂象。免疫组织染色示:GATA-3弥漫强阳性,calretinin和CD10少量阳性,TTF1、ER和PR阴性。结论MLA是新近认识的一种罕见的女性生殖道肿瘤,可发生子宫体及卵巢,临床表现无特征性,容易出现误诊及漏诊,确诊主要依赖于组织病理学和免疫表型。

关键词： 阿普米司特   阿维A   家族性良性慢性天疱疮   PDE4  

摘要： 家族性良性慢性天疱疮是一种家族性遗传病,目前尚无统一的治疗方案。阿普米司特是一种口服小分子磷酸二酯酶4(PDE 4)抑制剂,国外有报道显示阿普米司特可显著改善家族性良性慢性天疱疮,国内暂无相关报道。本文国内首次报道二例对阿普米司特反应良好的家族性良性慢性天疱疮患者。

关键词： 固态电解质   电极   二维粗糙界面   界面应力   傅里叶变换  

摘要： 固态锂金属电池进行充放电时,表面粗糙的锂电极和固态电解质界面上产生的应力对锂枝晶的产生有重要影响.本文通过建立电极与电解质组成的弹性体的力学模型,具体针对二维三角函数波形的粗糙界面,对于各向同性线弹性材料,研究了电极与电解质界面的应力.基于二维傅里叶变换,获得了变换域中界面处的应力和位移之间的关系,通过逆变换并结合边界条件和界面连续性条件,最终得到了二维情况下电极和电解质界面应力的解析解.当界面沿一个方向的表面粗糙度波数为零时,该界面应力解可以退化为已有的一维情况的解.通过算例分析了电解质和电极材料参数对界面应力大小的影响.