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关键词： 甲髌骨综合征   病理   基因  

摘要： 目的 甲髌综合征(nail-patella syndrome,NPS)作为多系统受累的罕见疾病，临床诊断困难。本文通过介绍1例NPS儿童的临床、病理及基因型特征，旨在提升对该病的临床诊断能力。方法 回顾性分析了广州医科大学附属妇女儿童医疗中心收治的1例以“蛋白尿原因待查”9岁女性患儿病理，总结了该患儿的临床特征、肾脏活检结果及全外显子二代测序数据。结果 体格检查发现患儿的体征异常包括：拇指指甲发育不全，尺侧显著，锁骨形态异常，右侧显著伴左肘关节不能外展。实验室检查异常主要有：血清白蛋白水平下降(30.4g/L),胆固醇水平升高(6.14mmol/L),肾病水平蛋白尿[55.6 mg/(kg·24h)],伴肾小球源性血尿。肾脏病理显示：光镜未见明显异常，电镜下节段性基底膜内可见胶原样结构，排列紊乱。全外显基因检测：LMX1B基因突变：Exon5,c.755T>Cp.该变异为错义突变：预计会使所编码的蛋白质第252位氨基酸由亮氨酸(Leu)变为脯氨酸(Pro)。出院后3个月随访，尿蛋白波动在+左右，血清白蛋白、胆固醇水平恢复正常。结论 对于以肾脏表现为首发症状的患儿，详细的体格检查对发现多系统问题十分重要，基因检测和病理特征对明确NPS的诊断，降低漏诊误诊是非常必要的。

关键词： 装配式建筑   施工技术   建筑工程  

摘要： 本文主要分析了装配式建筑施工技术的具体特点，并对现有装配式建筑施工技术的相关要点进行总结。以此为基础利用实际案例明确装配式建筑施工技术在建筑工程行业的应用价值，为推动装配式建筑施工技术的创新发展提供一些有益借鉴。

摘要： 数学运算是数学核心素养之一.运算过程的繁与简，结果能否正确呈现，反映了学生运算能力的高低.不同的方法选择，运算的难易程度往往差别较大.这正是教师要教会学生的地方.如何去突破运算瓶颈?怎样选择解题方法?为什么这么选?要用到什么技巧?需要多总结体会，做到心中有底，手中有法.

关键词： 复习课   一般观念   数学核心素养  

摘要： 复习课教学是初中数学教学的一个重要环节，通过复习对知识、方法、思想等进行系统、全面的梳理，从而达到查缺补漏、深化知识理解、优化认知结构、提高综合应用能力的目的.在“平行四边形”的复习教学中，教师要紧紧抓住研究几何图形的一般观念，结合教学实际创设有效的问题情境，让学生体会研究内容、研究方法、研究思路的一致性，掌握研究几何图形的一般思路与方法，提升数学核心素养.

关键词： 川崎病   胆囊炎   肝功能异常   葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症   阿司匹林   儿童  

摘要： 患儿,男,7岁,因“发热、腹痛、黄疸、咳嗽”为主症入院,结合临床表现、辅助检查,诊断为川崎病(KD)、胆囊炎、肝功能异常、葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏症,予大剂量静脉用丙种球蛋白(IVIG)、口服氯吡格雷及其他对症支持治疗,随访预后佳。通过分析KD合并胆囊炎、肝功能异常的临床表现、发病机制、治疗等,加强临床对出现胃肠道症状的可疑KD患儿的识别和重视,并提出阿司匹林对于G6PD缺乏症的KD患儿的应用思考。

关键词： 白血病   T大颗粒淋巴细胞白血病   难治性贫血   罗特西普  

摘要： 大颗粒淋巴细胞白血病（large granular lymphocyte leukemia, LGLL）是一种罕见的细胞毒性T淋巴细胞（cytotoxic T lymphocyte, CTL）和自然杀伤（natural killer, NK）细胞的克隆性增生性疾病[1],根据世界卫生组织2016年的淋巴肿瘤分类，可将LGLL分为3类，其中T大颗粒淋巴细胞白血病（T-LGLL）是最常见的LGLL疾病，占所有患者的85%[2]。

关键词： 私有财产   异化劳动   对象性活动   资本—劳动关系  

摘要： 《1844年经济学哲学手稿》以其内容的丰富性与复杂性而散发出独特的理论魅力。为了揭示私有财产的主体本质，马克思批判超越了黑格尔哲学与费尔巴哈哲学，提出了对象性活动，为不久之后的哲学变革铺垫了道路。他进一步分析了私有财产的历史运动，初步洞察到资本—劳动关系在资本主义社会中的核心地位。马克思还将共产主义明确定义为对私有财产的积极扬弃，并深刻阐明这种积极扬弃是消除人的异化状态的现实行动，是推动人类社会迈向更高历史阶段的动力。通过抓住私有财产这一中心概念，我们可以更好把握《1844年经济学哲学手稿》的文本全貌，进而理解其在马克思思想演进过程中的重要地位。

关键词： 新高考   高三语文复习   策略  

摘要： 高考综合改革持续推进，高考语文的考试内容、形式等均在发生变化，最突出的就是从以往的“考知识”向现今的“考能力素养”的转变。高中语文教师应当积极关注高考语文命题变化情况，依据课程标准、高考评价体系等，用好统编教材，构建有效课堂，提升高三语文复习效率。本文简单介绍了新高考视域下的高三语文复习的基本情况，在此基础上提出了新高考视域下的高三语文复习策略，以期为广大高中语文教育工作者提供微末参考借鉴。

关键词： 导数压轴题   含参不等式恒成立   思维导图   解题分析  

摘要： 2024年全国甲卷理科第21题的第(2)问是有关含参不等式恒成立求参数取值范围的问题，是一道涉及导数应用的压轴题.本文中重点对第(2)问进行探究，首先通过思维导图分析解决该问题的分类讨论、端点效应、参变分离、切线放缩、对数平均不等式等思路，然后给出对应的7种具体解法，接下来给出试题的溯源及拓展，最后进行反思总结.

关键词： 教学评一致性   复习课   初中物理   实践路径  

摘要： 教学、学习和评价构成了教学过程中的三个基本环节，复习课在加固学生知识中扮演着至关重要的角色。本文的目标是开发一种基于“教学评一致性”原则的初中物理复习课实践路径，并以“杆秤的设计与制作”项目为例，展示这一实践路径的实际应用情况。