关键词:
浆细胞病
多发性骨髓瘤
淀粉样变性
腕管综合征
巨舌症
摘要:
目的:分析单克隆浆细胞病相关腕管综合征的病史特点、临床表现、实验室检查、治疗方案及治疗效果,并分析其与多发性骨髓瘤及淀粉样变性之间的关系。方法:回顾性分析2020年01月至2023年12月我院收治的10例单克隆浆细胞病相关腕管综合征患者的临床资料;在外文数据库检索“carpal tunnel syndrome,plasma cell dyscrasias,AL amyloidosis,multiple myeloma”,在常用中文数据库检索“腕管综合征、浆细胞病/浆细胞肿瘤、AL淀粉样变性、多发性骨髓瘤”,时间1974年至2023年,对所有检索的文献进行分析,经题目、摘要、全文内容二次筛选,共筛选出17篇文献,删除重复报告的病例,共20例病例,收集每例患者(共30例患者)的性别、年龄、合并其他临床表现、M蛋白类型、部分实验室检验(骨髓中浆细胞比例、血红蛋白、肌酐、24小时尿蛋白定量、β2-微球蛋白、血沉)、腕管综合征累积侧数、生存情况、存活时间等。采用系统分析的方法对数据进行研究。结果:发病年龄44~84岁,平均年龄58.17岁;男女比例为1∶1.14;其中M蛋白类型以κ轻链型最多(28%,7/25);合并贫血病例12例(63.16%,12/19);合并肾功能损害7例(41.18%,7/17);24小时尿蛋白平均6.89 g/24 h;β2-微球蛋白平均4.39 mg/L;血沉平均46.25 mm/h,明显高于正常范围;30例患者中,仅2例表现为左侧腕管综合征,其余28例患者均以双侧腕管综合征发病,其中15例行手术解压治疗,术中仅6例进行腕管滑膜活检/正中神经活检,并且活检均证实为淀粉样变性;有明确记录合并其他临床表现病例25例,其中合并巨舌症病例9例(36%,9/25),瘙痒性皮疹3例(12%,3/25),眶周紫癜5例(20%,5/25),体重下降2例(8%,2/25),体位性低血压2例(8%,2/25),心律失常1例(4%,1/25),黄疸、腹水、肝肿大1例(4%,1/25),肺间质纤维化1例(4%,1/25),胸闷、气短、呼吸困难、心前区不适2例(8%,2/25),乏力4例(16%,4/25),骨骼肌僵硬1例(4%,1/25),腹泻、吸收不良2例(8%,2/25);最终死亡10例(41.67%,10/24),缓解/存活14例(58.33%,14/24),平均生存期为13.5个月,中位生存时间为6个月。结论:以腕管综合征为临床表现的单克隆浆细胞病临床少见,且单克隆浆细胞病为血液系统恶性肿瘤,生存期短,预后差,猝死风险高,早期识别及诊断对于疾病的预后有重要意义。