关键词:
Stevens-Johnson综合征
地夫可特
表皮坏死松解症
中毒性
肌营养不良
杜氏
摘要:
目的总结糖皮质激素类药物地夫可特相关Steven-Johnson综合征(SJS)-中毒性表皮坏死松解症(TEN)的发病情况和转归。方法回顾性分析2024年7月天津市儿童医院免疫科收治1例杜氏肌营养不良(DMD)患儿在地夫可特治疗过程中发生SJS的临床资料。以"地夫可特""Steven-Johnson综合征""中毒性表皮坏死松解症""deflazacort""Steven-Johnson syndrome""toxic epidermal necrolysis"为关键词,分别在中国知网、万方数据库、中国生物医学文献数据库、PubMed数据库进行检索(建库至2024年7月)。结合本例资料,总结地夫可特相关SJS-TEN的临床特征、治疗及转归。结果患儿男,12岁,因"皮疹3 d"入院。3岁确诊DMD,8岁接受泼尼松龙治疗,入院前44 d以地夫可特替换泼尼松龙,入院前3 d出现进行性加重的红色斑丘疹、水疱和表皮剥脱(约占体表面积8%)、口腔黏膜糜烂和渗出性结膜炎。停用地夫可特,予静脉注射免疫球蛋白(总计1.4 g/kg)、2剂依那西普[0.9 mg/(kg·次)]和甲泼尼龙[0.7 mg/(kg·d)]治疗后,皮损全部愈合。文献复习符合检索条件中文文献0篇,英文文献5篇,结合本例患儿共7例,均为男性,年龄3~45岁,地夫可特暴露时间为2~8周。本例皮损为SJS,5例为TEN,1例为渗出性多形红斑(地夫可特口服激发试验阳性)。治疗使用甲泼尼龙或地塞米松有5例、静脉注射免疫球蛋白6例、依那西普3例和环孢素1例,所有患者的皮损均完全恢复。结论地夫可特可以造成罕见且严重的药物不良反应SJS-TEN,须密切监测并及时识别和处理。