关键词:
未分化/未分类肉瘤
CIC
病理特征
预后
摘要:
目的探讨CIC重排肉瘤的临床症状、病理特征、诊疗过程及预后。方法回顾分析广东省深圳市龙岗中心医院2023年1月经手术切除标本确诊的1例腹壁CIC重排肉瘤的影像学、组织学、免疫组化、分子检测,同时结合文献总结CIC重排肉瘤的病理诊断要点与临床预后的关系。结果患者,青年男性,右侧腹壁肿物进行性增大。肉眼观肿瘤境界相对清楚,切面坏死伴囊性变;低倍镜下,可见大片坏死,瘤细胞弥漫成片分布,部分区域呈分叶状或结节状;高倍镜下,瘤细胞胞界不清,核呈圆形或卵圆形,少数细胞核呈多角状,染色质空泡状、核仁明显,核分裂象约10个/10HPF。免疫组化:CD99、WT-I和Fli-1阳性、Ki-67约60%阳性,CK、EMA、SMA、Desmin、S100、HMB45、CD34和OCT3/4阴性。分子检测:荧光原位杂交方法检测CIC断裂基因为阳性,EWSR1断裂基因为阴性。结论CIC重排肉瘤为罕见病,预后差,结合临床病理学特征及分子遗传学检测有助于明确诊断。