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关键词： 戈谢病   肾小球肾炎   膜增生性   纤维化   β葡糖苷酶  

摘要： 戈谢病（Gaucher disease）为常染色体隐性遗传病，其合并膜增生性肾小球肾炎（membranoproliferative glomerulonephritis，MPGN）的病例报道较为罕见。本文介绍1例I型戈谢病合并MPGN的患者，以加深对该病的认识。对于腹胀、肝脾肿大、骨髓纤维化的患者，应考虑戈谢病的可能性，避免误诊误治。β-葡萄糖苷酶活性和基因突变检测以及相关组织病理学检查在戈谢病的诊断中具有重要意义。糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗方案可以改善患者预后。

关键词： 甲巯咪唑   抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎   多器官功能衰竭   抗肾小球基膜疾病   急进性肾小球肾炎   肺出血  

摘要： 关于抗甲状腺药物导致的抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎（anti-neutrophil cytoplasmic antibody associated vasculitis，AAV）时有报道，但甲巯咪唑导致的AAV较为罕见。本文报道了1例54岁男性患者，该患者在服用甲巯咪唑20余天后，出现AAV并合并多器官功能衰竭。在及时停止致病药物甲巯咪唑后，患者接受了甲泼尼龙冲击治疗、环磷酰胺免疫抑制治疗及肾脏替代治疗等措施，病情缓解且无复发。

关键词： 和硕特   蒙古族服饰   创新设计  

摘要： 通过文献研究法、实地调研法、实例分析法，提取和分析阿拉善地区和硕特蒙古族服饰的传统文化元素，并研究服饰的类别、形制、图案、色彩、工艺等，总结出硕特蒙古族传统服饰的美学特征，将其运用到蒙古族服饰的创新设计当中。

关键词： 手势识别   图卷积神经网络   多分支流特征学习   傅里叶变换  

摘要： 图卷积神经网络善于提取非欧几里得结构特征， 已成为基于骨架手势识别的主流方法. 针对图卷积神经网络方法训练和推理时间较长， 且准确率仍有待提升的问题， 提出一种基于时频数据融合的分层图卷积手势识别方法HHTS-Net. 首先提出一种空间注意力块与图卷积模块相结合的框架， 降低计算负担; 然后提出针对手掌及指关节的分层图卷积模块， 提升特征提取效率; 最后提出一种融合频域特征的多流学习方案， 进一步提升模型的性能. 在公共数据集DHG和SHREC’17上与较权威的方法进行实验， 结果表明， HHTS-Net的准确率至少提升1.8%和0.3%， 推理速度加快47.6%和52.9%以上; 通过大量消融实验， 验证了该方法的有效性. 文中算法的源代码详见https://***/CoderHoooK/HTSATNet.

关键词： 葡萄绿枝嫁接   内源激素   转录组   差异表达基因   愈合过程  

摘要： 【目的】研究葡萄绿枝嫁接愈合过程中嫁接接口（接穗和砧木结合部分）激素浓度变化，结合转录组学数据分析，明确葡萄绿枝嫁接愈合过程中起关键作用的激素，同时为揭示葡萄嫁接愈合的分子机制提供参考。【方法】以天工丽人/贝达、天工墨玉/贝达和阳光玫瑰/贝达砧穗组合的嫁接接口为材料，分别在嫁接后1、4、7、10和13 d采集样品，采用高效液相色谱-三重四级杆串联质谱仪测定嫁接接口生长素（auxin，IAA）、异戊烯基腺嘌呤（isopentenyladenine，IP）、脱落酸（abscisic acid，ABA）和茉莉酸类物质（jasmonates，JAs）的浓度。同时对天工丽人/贝达的嫁接接口进行转录组测序。【结果】葡萄绿枝嫁接愈合过程中IAA浓度呈上升趋势，而IP、ABA、JAs浓度总体呈下降趋势。转录组分析显示27个差异表达基因参与植物激素合成和代谢，49个差异表达基因参与植物激素信号转导。其中GH3（Vitvi03g00586）、LOX（Vitvi06g00158）、AOS（Vitvi18g00886）、OPCL1（Vitvi18g00124）、ABF（Vitvi12g01667）、TCH4（Vitvi11g01682）与JA、IP浓度变化呈显著正相关；AHA（Vitvi14g01888）、TIR1（Vitvi07g00248）与ABA、IP浓度变化呈显著负相关，说明以上基因可能是愈合过程中与内源激素相关的关键基因。【结论】葡萄绿枝嫁接愈合过程中，植物激素的浓度变化具有阶段特异性，IAA在嫁接愈合过程中起关键作用，IP、ABA、JAs通过与IAA信号转导相互作用，共同调控绿枝嫁接愈合。

关键词： 浙江中考   古诗文阅读   命题特点   复习策略  

摘要： 通过运用列表统计的方法分析2021-2023 年浙江省各地市中考古诗文阅读的命题特点,可以发现其命题呈现出多文本组合、突出整体性、指向综合运用的趋势.因此,古诗文阅读复习可以考虑从开展主题阅读、注重整体教学、倡导综合探究等方面着手,以期为中考古诗文阅读复习提供参考.

关键词： 董大水库   降水变化   HYSPLIT   水汽输送   水汽通量散度   气候变化   时空分布   降雨  

摘要： 【目的】全球气候变化的背景下，气候变率陡增，极端事件频发，对人民生命财产和社会经济健康发展带来巨大威胁。2021年安徽省梅雨期平均降雨量317 mm，较常年同期偏丰近三成。为分析暴雨水汽输送场，揭示其发展过程特征，【方法】基于拉格朗日混合单粒子轨迹模型（HYSPLIT）计算了2021年7月合肥市董铺、大房郢水库流域场次降雨期间水汽输送轨迹追踪模拟。【结果】结果显示：降雨量空间分布不均匀，平均降雨量为306.6 mm，刘庙站的降雨量最高（356.5 mm），而最低的是沈油坊站（228.5 mm）；不同高度层的水汽输送轨迹特征存在差异，925hPa有西太平洋的东南路径、孟加拉湾的西南路径、中国南海的南向路径，对应的水汽贡献率分别为44.4%、43.8%、11.8%；850hPa有西太平洋路径和孟加拉湾路径，分别为26.3%、73.7%；700hPa有西太平洋路径、印度洋的西南路径、青藏高原的西向路径，分别为17.1%、77.9%、5.0%；随着水汽轨迹模拟的初始高度增加，水汽轨迹数目的空间分布表现为西多东少，且温度和比湿度在输送过程中均发生了增加（减少）；【结论】2021年7月合肥市董铺、大房郢水库流域场次降雨在不同高度层上的水汽均主要来源于海洋通道，尤其是来自西太平洋、孟加拉湾和印度洋的水汽贡献为主。而在850hPa高度层上，出现了非常强烈的水汽辐合带，为局部短时强降雨供应着充沛的水汽。

关键词： MALDI-TOF MS   蛋白指纹图谱   核酸质量图谱   病毒   鉴定与分型  

摘要： 基质辅助激光解析电离飞行时间质谱（Matrix-assisted laser desorption/ionization time-of-flight mass spectrometry, MALDI-TOF MS）是一种新型软电离有机质谱。近年来，MALDI-TOF MS技术凭借操作简单、检测速度快、灵敏度高等优点，在微生物检测方面展现出巨大的应用潜力。然而，相较于MALDI-TOF MS应用于细菌和真菌检测的报道，该技术在病毒检测方面的报道相对较少。因此，本文就MALDI-TOF MS在病毒鉴定、分型、耐药基因检测中的应用进行综述，以期为该技术的后续应用提供思路。