关键词:
血栓性血小板减少性紫癜
ADAMTS13
血浆置换
利妥昔单抗
预后
摘要:
目的:获得性血栓性血小板减少性紫癜(TTP)是一种罕见且危及生命的微血管血栓形成疾病。分析我中心HCU 10年间获得性TTP患者的诊断和临床诊疗经过,以总结经验以及提高TTP危重症临床诊治水平。方法:回顾性分析在本院就诊的79例获得性TTP患者的临床资料,记录基本临床信息,进行统计学分析,观察和评价疗效以及预后相关影响因素。结果:在79例患者中,男女比例为1∶2.29,发病中位年龄48(14~77)岁。自身免疫性相关抗体检查异常比例60.6%,以抗SSA表达阳性或弱阳性最多。急性起病,临床表现以三联征多见,包括血小板减少(96.2%)、微血管病性溶血性贫血(93.1%)、神经系统症状(89.6%),48.1%的患者血小板在10×10^(9)/L以下。起病时ADAMTS13活性检测的59例患者中81.4%活性呈重度减低(<10%)。第一次住院患者中14例发生死亡,死亡率达17.7%;54例接受血浆置换(PEX)治疗联合大剂量糖皮质激素,47例在治疗过程中好转,有效率达87.03%。好转患者PEX中位次数为10(3~18)次。PEX次数(P<0.001)、加用利妥昔单抗治疗(P=0.012)、不伴严重神经系统症状(P=0.042)、低胆红素与较好的治疗效果相关。共45例患者观察到血小板计数恢复至150×10^(9)/L以上,恢复中位天数第11(4~29)天。治疗前乳酸脱氢酶(P=0.038)、胆红素水平(P=0.039)、PEX次数(P<0.001)以及加用利妥昔单抗(P=0.05)是影响血小板恢复正常的因素。结论:TTP大部分患者起病时ADAMTS13活性呈重度减低,PEX是获得性TTP最重要的治疗,尽早启动PEX可降低死亡率,使血小板快速恢复正常。前线加用利妥昔单抗,可以改善患者预后。